HEMOFILIA: CONHEÇA MAIS SOBRE A “DOENÇA DA REALEZA”

A hemofilia é um distúrbio raro que afeta a coagulação do sangue. E você sabia que ela já se fazia presente entre os membros da família real britânica por gerações e foi passada adiante para outras casas dinásticas do continente europeu? Continue a leitura e saiba mais sobre o assunto. 

O que é a hemofilia?

A hemofilia A é uma desordem sanguínea rara, caracterizada pela incapacidade do corpo de produzir uma proteína vital para a coagulação sanguínea, conhecida como Fator VIII. Por conta disso, o corpo fica praticamente incapacitado de curar suas feridas, uma vez que as crostas, o famoso “cascão”, formam-se com muita lentidão. A doença pode se apresentar de forma leve ou mais aguda, mas, na sua pior forma, pode levar o corpo a contínuas hemorragias internas e profundas, que duram por muito tempo e oferecem um grande risco à vida. A rainha Vitória era portadora de um subtipo de hemofilia, conhecida como “Haemophilia B”, uma versão mais severa da doença, ocasionada pela deficiência na produção de outra proteína do sistema de coagulaçao, o Fator IX.

De geração para geração

A soberana foi o ponto de partida pelo qual um número grande de seus netos herdou a hemofilia, além de outras doenças raras e letais. Vitória era portadora de um distúrbio que prejudicava a capacidade do corpo de coagular o sangue. Muitos de seus descendentes do sexo masculino desenvolveram a hemofilia. Sua linhagem levou adiante a doença, que foi alvo de preocupação para muitas pessoas, especialmente entre a família imperial russa, os Romanov. O herdeiro do trono, Alexei, bisneto da rainha inglesa, foi tratado tanto por médicos quanto por monges, como o famoso Rasputin, que supostamente curava as dores do garoto com orações.

O oitavo filho da rainha Vitória, príncipe Leopoldo, foi o primeiro integrante da família a manifestar os sintomas do mal. A criança nasceu em abril de 1853, de constituição frágil. Aos oito anos, ele foi diagnosticado com a hemofilia. Depois de um ataque grave de hemorragia, ele foi levado para fazer tratamento no sul da França. A enfermidade foi passada ao príncipe pelo cromossomo X de Vitória. Este, por sua vez, materializava-se exclusivamente em forma de doença nos descendentes do sexo masculino da soberana. Depois de outro forte ataque de hemorragia em 1868, a rainha afirmou que a partir de então, Leopoldo seria seu “principal objeto de interesse na vida”. Todas as noites, ela se despedia dele com um beijo, aflita e com “ansiedade constante em relação a ele”. Para o príncipe, era insuportável ter que ficar em casa, lutando contra várias lesões na perna e sangramentos, enquanto seus irmãos se divertiam lá fora. No ano de 1884, ele sofreu uma queda e machucou gravemente o joelho. Pouco depois, teve um ataque de convulsões e morreu de hemorragia cerebral.

Rainha Vitória (Foto: Reprodução/AdobeStock)

A hemofilia deixou um rastro grande de tristeza na vida da soberana. Apenas alguns anos antes da morte de Leopoldo, em 1872, o netinho de Vitória, Frittie, filho da princesa Alice com Luís IV, apresentou os primeiros sinais da doença aos dois anos. Um ano depois, a criança morria em decorrência de uma hemorragia interna, depois de cair de uma janela. Essa morte assombrou bastante tanto a princesa Alice, quanto sua filha mais nova, Alix. Foi por meio da futura imperatriz Alexandra Feodorovna da Rússia que o gene hemofilia passou para os Romanov.

A doença também apareceu na família real prussiana, quando a terceira filha da princesa Alice, Irene, se casou com o seu primo em primeiro grau, o príncipe Henry, que também era neto da rainha Vitória. A enfermidade se manifestou em dois filhos do casal, os príncipes Waldemar e Henry. A maioria dos descendentes homens da rainha que manifestaram sinais da doença faleceram muito cedo, sendo o caso mais famoso, conforme dito antes, o do príncipe Leopoldo e o do herdeiro do trono russo, que recebia atenção espiritual do monge Rasputin.

A hemofilia desapareceu da família real britânica quando seus membros foram aos poucos deixando de se casar com primos e realizando matrimônios com pessoas de fora da realeza. Agora, o tratamento atual da hemofilia consiste na reposição do fator de coagulação deficiente, principalmente por meio da administração frequente de concentrado de fator VIII ou IX. Mais recentemente, pesquisas estão sendo realizadas para avaliar a terapia gênica como alternativa de tratamento para a hemofilia. A técnica consiste basicamente em introduzir genes funcionais no interior de uma célula alvo no organismo, que passa a ser capaz de produzir e liberar no sangue o fator deficiente.

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E lembre-se: se observar algum dos sintomas, busque um médico de confiança!

Fonte:

DOYLE, Liam. Haemophilia: How ROYAL disease spread through Queen Victoria’s bloodline. 2018.